I nanotubi lungo cui viaggiano le proteine dell’Huntington

Nanotubi si estendono come ponti su cui viaggiano le proteine tossiche della malattia di Huntington.

di MIT Technology Review Italia

Il Journal of Cell Biology pubblica i risultati di una ricerca condotta dallo Scripps Research Institute che descrive come le proteine tossiche che portano alla malattia di Huntington si muovano tra un neurone e l’altro per mezzo di nanotubi creati da una proteina.
La ricerca è stata condotta sotto la guida di Srinivasa Subramaniam, professore associato del Dipartimento di Neuroscienze dello Scripps Research Institute, in Florida.

La malattia di Huntington è degenerativa ed ereditaria, provocata dalla versione danneggiata di una proteina in qualche modo capace di distruggere le cellule cerebrali. Si manifesta inizialmente nell’area del cervello chiamata corpo striato. Con il progressivo deterioramento dei neuroni, i pazienti perdono il controllo delle proprie facoltà motorio e vengono compromessi pensiero, memoria e equilibrio emotivo.

I ricercatori stavano studiando la meccanica molecolare della malattia di Huntington e di altre malattie neurodegenerative, tra cui Alzheimer e morbo di Parkinson, per individuare potenziali obiettivi terapeutici. Supportato dal collega Manish Sharma, PhD, Subramaniam ha utilizzato un microscopio confocale per studiare neuroni di topo e i ricercatori hanno potuto osservare le cellule formare sporgenze appiccicose simili a filamenti della lunghezza di circa 150 micron che, galleggiando tra loro, le collegavano.

Per capire come si formino e come funzionino questi nanotubi, Subramaniam e Sharma hanno seguito i loro carichi cellulari percorrere i propri tragitti. Hanno inserito proteine dell’Huntington umano tra le cellule cerebrali del topo, etichettandole a fluorescenza, per poi osservarle attraversare il tunnel e arrampicarsi all’interno della cellula adiacente. A tragitto completato, i tunnel si distaccano dalla seconda cellula e si ritraggono. Secondo Subramaniam, anche lisosomi ed endosomi, organelli preposti al trasporto di frammenti di cellule e rifiuti, viaggerebbero su queste autostrade intercellulari.

Dalle osservazioni dei ricercatori, questi tunnel sono prodotti da proteine chiamate Rhes, presenti nei cervelli affetti da Huntington sia di topi che umani. Secondo uno studio pubblicato su Science nel 2009, la Rhes sarebbe anche responsabile di alterazioni alla struttura della proteina dell’Huntington che la rendono più tossica per le cellule cerebrali. I ricercatori hanno provato a bloccare il gene della Rhes nei topi e osservato una riduzione dei danni cerebrali.

I ricercatori si domandano ora quali altre proteine partecipino alla creazione di questi tunnel e se altre cellule malate si approfittino della loro esistenza.

Immagine: Sezione trasversale di un cervello umano in risonanza magnetica

(lo)

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