Uno studio fornisce una tabella di marcia per l’evoluzione della fibrosi polmonare idiopatica nei polmoni.
di Lisa Ovi
Ricercatori della Yale University hanno approfondito lo studio dei processi che portano all’evoluzione della fibrosi polmonare idiopatica (IPF) allo scopo di favorire la scoperta di nuovi obiettivi terapeutici per il trattamento della malattia. Lo studio, diretto da Naftali Kaminski, professore di medicina a capo del Section of Pulmonary, Critical Care, and Sleep Medicine, e da John E. McDonough, istruttore e ricercatore alla Yale School of Medicine, è stato pubblicato su JCI Insight.
I ricercatori hanno studiato regioni dei polmoni colpite dalla fibrosi cistica idiopatica in modo differenziato e scoperto che porzioni apparentemente normali nascondono in realtà le prime alterazioni di specifici geni. Hanno quindi monitorato come questi geni continuano a cambiare con il progresso della malattia. Una caratteristica importante del documento è la presentazione di un modello computazionale della progressione della malattia nel polmone affetto da fibrosi polmonare idiopatica, accompagnato da un sito web interattivo su cui esplorarlo.
I ricercatori hanno utilizzato un sistema innovativo che ha permesso loro di quantificare in modo differenziato la presenza di fibrosi nelle regioni colpite del polmone, per poi misurare l’espressione di tutti i geni in ciascuna regione regione con il sequenziamento dell’RNA. Hanno applicato metodi avanzati di biologia dei sistemi per identificare le tracce dell’espressione genica associate alla progressione dell’IPF nel polmone e nelle molecole che le regolano. Usando questo approccio, hanno fatto tre scoperte chiave. In primo luogo, hanno scoperto che quello che sembrava tessuto normale nel polmone malato era in realtà anch’esso affetto dalla malattia. In secondo luogo, hanno identificato i cambiamenti di espressione genica specifici per i tessuti associati alla fibrosi precoce, progressiva e allo stadio terminale. Infine, hanno identificato regolatori molecolari distinti per ciascuno di questi stadi.
I risultati lanciano l’ipotesi che stadi diversi della malattia possano richiedere tipologie d’intervento differenti. Migliaia di molecole studiate e sviluppate dalle compagnie farmaceutiche per altre malattie, messe a confronto con i dati raccolti dal modello computazionale, potrebbero risultare efficaci anche nel trattamento della utili fibrosi cistica idiopatica.
A dispetto dei notevoli progressi degli ultimi anni negli studi della fibrosi cistica idiopatica, infatti, non esistono ancora né una spiegazione, né una cura per la malattia. La fibrosi cistica idiopatica è una malattia cronica in cui i polmoni, sempre più danneggiati, cessano di funzionare; i pazienti affetti non vivono più di 2-3 anni dal momento della diagnosi e i farmaci esistenti riescono solo rallentarne il processo.
(lo)
