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L'accumulo di muco, non le infezioni, provocano i danni ai polmoni tipici della fibrosi cistica
Terapie contro l'accumulo del muco iniziate nell'infanzia potrebbero prevenire le conseguenze peggiori della malattia.
Science Translational Medicine pubblica i risultati di uno studio condotto da ricercatori della University of North Carolina Health Care secondo cui i danni ai polmoni tipici della fibrosi cistica non sarebbero tanto il risultato delle infezioni batteriche, quanto dell'accumulo di muco e delle infiammazioni che ne derivano. L'utilizzo tempestivo di trattamenti capaci di contenere l'accumulo di muco potrebbero permettere ai pazienti di vivere meglio e più a lungo.

La fibrosi cistica è un disturbo genetico che provoca la produzione di muco molto spesso nei polmoni e nella trachea degli individui affetti. I pazienti hanno un'aspettativa di vita che si aggira attorno ai 40 anni d'età. Sotto la guida di Marianne Muhlebach e Charles R. Esther, Jr., entrambi professori di pediatria presso la della UNC School of Medicine, i ricercatori hanno cercato una spiegazione dei processi che portano allo sviluppo della malattia nei bambini, nel tentativo di definire strategie efficaci per la cura dei pazienti.
Lo studio è stato condotto in collaborazione con un gruppo di ricerca guidato dal Dr. Stephen Stick, della University of Western Australia.

Una delle difficoltà incontrate dalla ricerca nel tentativo di definire come si sviluppi la malattia, è stato il fatto che non sono stati trovati modelli animali capaci di rappresentare adeguatamente come la malattia si manifesti negli esseri umani. I ricercatori hanno dunque studiato la malattia direttamente nei pazienti stessi, analizzando i fluidi utilizzati per i lavaggi broncoalveolari di 46 bambini australiani affetti da fibrosi cistica, 16 affetti da asma e altre malattie polmonari.

Secondo le teorie vigenti, i danni ai polmoni tipici della fibrosi cistica sarebbero provocati dalle infezioni batteriche, ma le analisi dei fluidi di lavaggio dei bambini affetti rivelano meno tracce di batteri nei loro polmoni che nei polmoni dei bambini affetti da latri disturbi respiratori. Secondo i ricercatori, la vera differenza si osserva nel muco, abbondante e solido, più ricco di proteine mucine.
I ricercatori hanno potuto inoltre rilevare la presenza di mucine in eccesso ed infiammazione anche in zone dei polmoni non ancora seriamente danneggiate, né particolarmente affette da infezioni.

Secondo i ricercatori, il muco naturalmente prodotto in reazione ad infezioni si accumulerebbe perchè troppo spesso e denso per essere facilmente eliminato. Il suo accumulo nelle vie aeree crea un ambiente povero di ossigeno che porta all'infiammazione e a nuove produzioni di muco, in una reazione a catena che danneggia i polmoni fino a limitarne la funzionalità. Le infezioni che aggrediscono i polmoni durante questo processo peggiorano le condizioni, ma non sarebbero il motore della malattia.

I ricercatori hanno testato sulle mucine estratte dai fluidi di lavaggio diversi composti che favoriscono la riduzione del muco. Un composto sperimentale chiamato P2062, non ancora testato su pazienti umani e realizzato da ricercatori della UNC in collaborazione con la società biotech Parion Sciences, si sarebbe rivelato potenzialmente efficace, così come un composto chiamato dithiothreitol, troppo tossico per gli esseri umani. Si sono invece rivelati inefficaci due farmaci approvati dalla FDA, il DNase e il N-acetylcysteine.